Tetralogia de Fallot

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Tetralogia de Fallot
Tetralogia de Fallot
Anonim

Tetralogia de Fallot Visão Geral

Tetralogia de Fallot ocorre em aproximadamente 400 em cada milhão de nascidos vivos. Essa condição cardíaca congênita causa a mistura de sangue pobre em oxigênio com sangue rico em oxigênio, que é então bombeado para fora do coração para o sistema circulatório dos vasos sanguíneos.

  • O sangue que sai do coração tem menos oxigênio do que o necessário para os órgãos e tecidos do corpo, uma condição chamada hipoxemia.
  • A f alta crônica (contínua, de longo prazo) de oxigênio causa cianose, uma cor azulada da pele, lábios e membranas dentro da boca e do nariz.

O coração normal funciona da seguinte forma:

  • O coração é composto por 4 câmaras: 2 câmaras superiores chamadas átrios e 2 câmaras inferiores, maiores chamadas ventrículos. Cada átrio é separado de seu ventrículo pareado por uma válvula.
  • O coração tem um lado esquerdo e um lado direito. Os lados esquerdo e direito do coração são separados por um septo (parede). O lado direito do coração recebe sangue azul ou pobre em oxigênio que retorna pelas veias (veia cava superior e veia cava inferior) do corpo.
  • O sangue flui do átrio direito através da válvula tricúspide para o ventrículo direito, que o bombeia através da válvula pulmonar para a artéria pulmonar, a artéria principal para os pulmões.
  • Nos pulmões, o sangue absorve oxigênio e retorna ao átrio esquerdo pelas veias pulmonares.
  • Do átrio esquerdo, o sangue é bombeado através da válvula mitral para o ventrículo esquerdo. O ventrículo esquerdo bombeia o sangue do coração para o sistema circulatório através de uma grande artéria conhecida como aorta.
  • O sangue se move por todo o corpo, fornecendo oxigênio e nutrientes para órgãos e células.
  • Os órgãos não podem funcionar corretamente se não receberem sangue rico em oxigênio suficiente.

As 4 anormalidades (tetralogia) do coração descritas por Fallot incluem o seguinte:

  • Hipertrofia do ventrículo direito: o espessamento ou hipertrofia do ventrículo direito ocorre em resposta ao estreitamento ou obstrução na válvula pulmonar ou abaixo dela, devido a um aumento no trabalho e na pressão do ventrículo direito.
  • Defeito do septo ventricular (CIV): Este é um orifício na parede do coração (septo) que separa os 2 ventrículos. O orifício geralmente é grande e permite a passagem de sangue pobre em oxigênio no ventrículo direito, misturando-se com sangue rico em oxigênio no ventrículo esquerdo. Este sangue mal oxigenado é então bombeado para fora do ventrículo esquerdo para o resto do corpo. O corpo recebe algum oxigênio, mas não tudo o que precisa. Essa f alta de oxigênio no sangue causa cianose.
  • Posição anormal da aorta: A aorta, a principal artéria que transporta sangue do coração para o sistema circulatório, sai do coração de uma posição sobrepondo-se aos ventrículos direito e esquerdo. (No coração normal, a aorta sai do ventrículo esquerdo.)
  • Estenose da válvula pulmonar (EP): O principal problema com a tetralogia de Fallot é a gravidade da estenose da válvula pulmonar, uma vez que a CIV está sempre presente. Se a estenose for leve, ocorre cianose mínima, uma vez que o sangue pobre em oxigênio do ventrículo direito pode passar pela válvula pulmonar para os pulmões e menos dele passa pela CIV. No entanto, se o PS for moderado a grave, uma quantidade menor de sangue chega aos pulmões, pois a maior parte é desviada da direita para a esquerda pela CIV.

Tetralogia de Fallot é responsável por 10%-15% de todos os defeitos cardíacos congênitos (recém-nascidos). Bebês com essa anormalidade desenvolvem sinais da doença muito cedo na vida.

Tetralogia das Causas Fallot

Tetralogia de Fallot ocorre durante o desenvolvimento do feto, antes do nascimento e, portanto, é denominado um defeito congênito de nascença. Um erro ocorre quando o coração fetal se separa nas câmaras, válvulas e outras estruturas que compõem o coração humano normal. Ninguém sabe ao certo por que isso ocorre.

Tetralogia dos Sintomas de Fallot

A maioria das crianças com tetralogia de Fallot desenvolve cianose no primeiro ano de vida.

  • A pele, os lábios e as membranas mucosas dentro da boca e do nariz adquirem uma cor azul visivelmente escura.
  • Apenas alguns bebês com obstrução muito grave da saída do ventrículo direito ficam azuis ao nascer.
  • Um pequeno número de crianças com tetralogia de Fallot nunca fica azul, especialmente se a estenose pulmonar for leve, o defeito do septo ventricular for pequeno, ou ambos.
  • Em algumas crianças, a cianose é bastante sutil e pode passar despercebida por algum tempo.

Os seguintes sintomas sugerem tetralogia de Fallot:

  • O crescimento e o desenvolvimento são mais lentos, principalmente se a estenose pulmonar for grave. A puberdade pode ser atrasada se a tetralogia não for tratada.
  • A criança geralmente se cansa facilmente e começa a ofegar com qualquer tipo de esforço. Eles podem jogar apenas por um curto período de tempo antes de sentar ou deitar.
  • Uma vez capaz de andar, a criança muitas vezes assume uma posição de cócoras para recuperar o fôlego e, em seguida, retoma a atividade física. O agachamento aumenta a pressão transitoriamente na aorta e no ventrículo esquerdo, fazendo com que menos sangue se mova para o ventrículo esquerdo e mais para fora da artéria pulmonar para os pulmões.

Episódios de coloração azul extrema (chamados hipercianose ou simplesmente "feitiços de tet") ocorrem em muitas crianças, geralmente nos primeiros 2-3 anos de vida.

  • A criança fica repentinamente azul, tem dificuldade para respirar e pode ficar extremamente irritável ou até desmaiar.
  • 20%-70% das crianças com tetralogia de Fallot experimentam esses feitiços.
  • Os feitiços geralmente acontecem durante a alimentação, choro, esforço ou ao acordar pela manhã.
  • Feitiços podem durar de alguns minutos a algumas horas.

Quando procurar atendimento médico

Às vezes, a tetralogia de Fallot não é diagnosticada por vários meses a um ano. Diagnosticar condições como a tetralogia de Fallot é um dos objetivos dos exames de rotina com seu médico. Leve seu filho ao médico se a criança desenvolver uma cor azulada, tiver dificuldades respiratórias, convulsões, desmaios, fadiga, crescimento lento ou atraso no desenvolvimento. Um profissional médico deve estabelecer a causa desses problemas.

Se você não conseguir entrar em contato com o médico do seu filho ou se a criança desenvolver algum dos seguintes sintomas, leve-a imediatamente ao pronto-socorro do hospital:

  • Descoloração azulada
  • Problemas respiratórios
  • Convulsões
  • Desmaio
  • Fadiga ou fraqueza extrema

Exames e testes

Mesmo que a cor azulada e outros sintomas tenham desaparecido no momento em que a criança recebe atendimento médico, o profissional de saúde suspeitará imediatamente de um problema cardíaco. Os exames médicos se concentrarão na identificação da causa da cianose.

  • Exames laboratoriais: A contagem de glóbulos vermelhos e a hemoglobina podem estar elevadas à medida que o corpo tenta compensar a f alta de oxigênio nos tecidos.
  • Eletrocardiograma (ECG): Este teste rápido e indolor mede e registra a atividade elétrica do coração. Anormalidades estruturais do coração geralmente produzem registros anormais no ECG. Na tetralogia de Fallot, a hipertrofia ventricular direita está quase sempre presente.
  • Raio-X de tórax: Esta imagem pode demonstrar o clássico "coração em forma de bota". Isso ocorre porque o ventrículo direito está aumentado. Também pode mostrar uma aorta anormal.
  • Ecocardiografia: Este exame de imagem é fundamental. Demonstrará o defeito do septo ventricular ou grande orifício entre os ventrículos esquerdo e direito, o grau de estenose pulmonar e revelará outros defeitos imprevistos. Muitos pacientes não precisam de cateterismo cardíaco se os achados clínicos, eletrocardiográficos e ecocardiográficos forem de rotina e conforme o esperado.
  • Cateterismo cardíaco: É um procedimento invasivo realizado por um cardiologista em um laboratório especial com o paciente sob anestesia local ou geral. Esse procedimento foi realizado em todos os pacientes com suspeita de tetralogia antes do ecocardiograma, pois era o único procedimento que poderia ser utilizado para confirmar o diagnóstico. Se necessário, um pequeno tubo (cateter) é inserido através da pele em um vaso sanguíneo (geralmente na virilha) e avançado pela veia cava inferior até o coração. Uma imagem de raio-x é tirada enquanto uma pequena quantidade de corante é infundida. O corante ajuda a destacar o defeito do septo ventricular, estenose pulmonar, sobreposição da aorta e o tamanho das artérias pulmonares.

Tetralogia de Tratamento Fallot

Autocuidado em casa

Se seu filho começar a ficar azul, coloque-o de costas na posição do joelho no peito e ligue para o 911 ou para o número de emergência local.

Tratamento Médico

A cirurgia é a principal forma de corrigir o problema cardíaco. Seu filho pode receber medicação prescrita para feitiços de tet. Você também receberá informações para lidar com futuros feitiços de tet.

  • A criança será colocada de costas na posição joelho ao peito para aumentar a resistência aórtica. O aumento da pressão aórtica e ventricular esquerda reduz o fluxo de sangue através do orifício septal do ventrículo direito e melhora a circulação sanguínea para os pulmões, de modo que mais sangue vermelho chega aos tecidos.
  • A criança pode receber oxigênio através de uma máscara facial para aumentar a quantidade de oxigênio no sangue.
  • A criança pode receber morfina, propranolol (ou metoprolol) ou, em casos extremos, fenilefrina (Alconefrin, Vicks Sinex). Esses medicamentos diminuem a frequência e a gravidade das crises de tet.

Cirurgia

Operação de Blalock-Taussig: Um procedimento paliativo realizado em bebês menores para aumentar o fluxo sanguíneo para os pulmões. Isso permite que a criança cresça o suficiente para ter um reparo cirúrgico completo.

É feita uma conexão entre uma das principais artérias do corpo, geralmente a artéria subclávia direita, e a artéria pulmonar direita, o que aumenta a quantidade de sangue vermelho oxigenado que chega aos pulmões, aliviando a cianose com alívio dramático da sintomas do paciente.

Correção total: O orifício do septo ventricular (entre os ventrículos) é fechado com um patch e a obstrução à saída do ventrículo direito, estenose pulmonar, é aberta. Essas correções permitem o fluxo sanguíneo para os pulmões para oxigenação antes de ser bombeado para o corpo.

O momento da operação depende dos sintomas. A cirurgia geralmente é realizada nos primeiros 2 anos de vida. As taxas de mortalidade operatória caíram drasticamente nos últimos 20 anos. Ainda assim, cerca de 1% a 5% das crianças submetidas à correção completa morrem durante ou imediatamente após o procedimento, secundário a outros defeitos adicionais no corpo e/ou coração, e ao próprio procedimento de bypass coração-pulmão.

Próximos Passos

Acompanhamento

Seu médico deve agendar visitas regulares de acompanhamento para seu filho. Nessas visitas, a criança deve ser verificada quanto a ritmos cardíacos anormais, que podem se desenvolver em crianças que foram submetidas à correção cirúrgica da tetralogia de Fallot.

Outlook

Após uma cirurgia bem-sucedida, as crianças geralmente não apresentam nenhum sintoma e levam uma vida normal com poucas, se houver, restrições. No entanto, a cirurgia em si pode ter algumas complicações a longo prazo. Estes incluem o seguinte:

  • Insuficiência do ventrículo direito: a insuficiência do ventrículo direito é possível, especialmente se a cirurgia criou insuficiência grave da válvula pulmonar, que é o vazamento de sangue da artéria pulmonar para o ventrículo direito.
  • Anormalidades da condução elétrica: Todo paciente com tetralogia de Fallot apresenta bloqueio de ramo direito secundário ao defeito congênito do septo ventricular. Mas costurar o remendo no septo ventricular pode criar bloqueio cardíaco ou falha dos átrios superiores em conduzir/comunicar com os ventrículos inferiores. Um marcapasso permanente é ocasionalmente necessário.
  • Arritmias: Por causa da cirurgia nos ventrículos, a taquicardia ventricular pós-operatória (TV) é um risco pouco frequente. Esta é uma arritmia com risco de vida, portanto, o acompanhamento para detectar risco de taquicardia ventricular é importante.
  • Orifício residual no septo ventricular: Isso também é possível, com sangue oxigenado passando do lado esquerdo do coração para o direito (shunt).
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